الوسم: المنجلية

ما هي الأنيميا المنجلية؟
هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين. وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان.
خلايا الدم الحمراء (السليمة)
خلايا الدم الحمراء (المنجلية)
ما هي أعراضها؟
قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.
ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.
تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.
تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.
هل يمكن علاج المرض نهائيا؟
المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.
ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟
السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.
الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟
يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.
ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء.
حل القضية:
تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.
إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من عدمه للطرفين.
الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها.

والله أعلم

العنب الأحمر .. يعالج خلايا الدم المنجلية
بسم الله الرحمن الرحيم

اكتشف باحث غاني أن مستخلصا من قشرة العنب الأحمر الخارجية يزيد من إنتاج الهيموغلوبين الجنيني مما يساعد على الشفاء وتقليص حدة نوبات مرض خلايا الدم المنجلية.

ويتلخص البحث الذي قام به الدكتور الغاني دافيز أجيكم، الذي يحضر لدرجة الدكتوراه بمركز الدراسات العليا لكلية طب جامعة جورجيا الأميركية، في أن مادة الريسفراترول ((Resveratrol المتوفرة في قشرة العنب الأحمر الخارجية تساعد الجسم على إنتاج الهيموغلوبين الجنيني، الذي يتوقف إنتاجه بعد الولادة، الأمر الذي يعالج المشكلات المترتبة على خلايا الدم المنجلية.

خلايا منجلية
وخلايا الدم المنجلية تختلف عن الخلايا الطبيعية في كونها، كما يتضح من اسمها، منجلية الشكل على خلاف كرات الدم الطبيعية التي تشبه إلى حد كبير ثمار المشمش المجففة، أي دائرية ومفلطحة.

كما أن الخلايا المنجلية لا تتمتع بخاصية المرونة التي تتمتع بها الخلايا الطبيعية، مما لا يسمح لها بالمرور عبر الشعيرات الدموية الدقيقة في مختلف أرجاء الجسم.

وتحول خلايا الدم إلى شكل المنجل ينتج عن طفرة جينية تصيب الهيموغلوبين، وهو المادة الصبغية الموجودة داخل الخلايا الحمراء والمسؤولة عن أدائها لوظيفتها في نقل الأكسجين والغذاء إلى باقي خلايا الجسم.

وهو مرض وراثي متنح، أي أنه قد يصيب الشخص فقط إذا كان أبواه معا حاملين للمرض، أو كان أحدهما مريضا والآخر حاملا للمرض، أما إذا كان أحدهما سليما، فإن الأطفال قد يكونون حاملين للمرض من دون الإصابة الفعلية به وقد ينقلونه لأبنائهم بعد ذلك.

وينتشر المرض في القارة السمراء وبعض مناطق شبه الجزيرة العربية وجنوب شرق القارة الأوروبية، إلى جانب مناطق متعددة في الأميركتين، خاصة بين ذوي الأصول السوداء واللاتينية.

ويتسبب المرض في عدد من الأعراض الشديدة والخطرة، وعلى رأسها نوبات الانسداد الوعائي.

وفيها تتسبب صلابة الخلايا المنجلية وعدم ليونتها في انسداد الأوعية الدموية الدقيقة، وبالتالي تمنع تدفق الدم الذي يحمل الغذاء والأكسجين إلى أحد الأعضاء مما يؤدي إلى فقدان وظيفته، ويصاحب بألم شديد، وقد يؤدي إلى تلف دائم بهذا العضو.

والعلاج الرئيسي لهذه النوبات يكون في زيادة كمية السوائل بالجسم مع مسكنات قوية للألم قد تصل إلى مجموعة المورفينات.

ويعتبر الطحال أكثر أعضاء الجسم إصابة بهذا العرض نتيجة لضيق أوعيته الدموية مما يؤدي إلى حدوث ما يعرف بـ«الاحتشاء» Infarction، وهو تلف العضو نتيجة نقص تدفق الدم.

الأعراض والعلاج
ويعد التهاب مفاصل الأصابع من أول الأعراض التي تصيب الأطفال نتيجة هذه الحالة وتشير إلى ضرورة البحث المختبري لاكتشاف الإصابة بالمرض.

كما تعد نوبات تكسر خلايا الدم من أشهر أعراض المرض، وهي تتسبب في حدوث الأنيميا، ومنها جاءت التسمية الأشهر للمرض «الأنيميا المنجلية».

ومن أبرز مضاعفات المرض، العدوى المتكررة نتيجة اختلال وظيفة الطحال المناعية، والسكتة الدماغية نتيجة ضيق الأوعية الدموية للمخ، ونخر العظام للسبب ذاته، والصفراء وحصوات المرارة والفشل الكلوي نتيجة زيادة معدل تكسير خلايا الدم. ويعتبر التحليل المعملي للدم كاف لتشخيص الإصابة بالمرض، وإن كان تحليل البول والأشعة الصدرية والموجات الصوتية قد يفيد في التشخيص.

أما عن طرق العلاج، فإن جراحة زرع النخاع هي الحل الأمثل للعلاج، ولكنها مكلفة وغير متاحة للجميع.

ومن الأدوية المستخدمة حاليا مشتقات مادة «هيدروكسي يوريا» (Hydroxyurea)، وهو عنصر يستخدم في العلاج الكيميائي للأورام والعقار الوحيد المعالج للمرض الذي تعتمده إدارة الغذاء والدواء الأميركية FDA، وله تأثير يجعل خلايا الدم تنتج الهيموجلوبين الجنيني بدلا من الهيموغلوبين المنجلي، ولكن هناك جدلا علميا حول هذا العلاج وما إذا كان استخدامه الطويل آمنا.

وعلى ذلك، فإن نتائج البحث المقدم من الدكتور أجيكم قد توفر البديل الآمن للدواء الوحيد المتاح حاليا لعلاج حالات الخلايا المنجلية، بالإضافة إلى أنه مستخرج طبيعي.

ولمن لا يستطيع شراءه، فأكل العنب الأحمر قد يفي ببعض الغرض.

دمتم فى حفظ الله

يحمل كل من الأبوين مورثات الهيموجلوبين الطبيعي والمنجلي. وللطفل الذي يولد لمثل هذين الأبوين فرصة وراثة مورثة الهيموجلوبين المنجلي من الأبوين بنسبة 4:1. ومن ثَم يتطور لديهم مرض الخلية المنجلية. والأفراد الذين يرثون مورثة الهيموجلوبين المنجلي من أحد الأبوين لا يقعون فريسة لمرض الخلية المنجلية. ولكن يتكون لديهم حالة تعرف باسم سمة الخلية المنجلية ويمكنهم نقل المورثة المنجلية لأطفالهم. توضح عينات الدم المكبرة كريات الدم الحمراء الطبيعية، وكريات الدم الشاذة للشخص المريض بالخلية المنجلية، تبدو خلايا الدم النموذجية التي تحمل هيموجلوبين الخلية المنجلية طويلة ومدببة وقانية الحمرة ولكنها لم تتحول بعد إلى أشكال هلالية.